Les différents types de déficience visuelle

Selon la loi, le handicap visuel se définit par les critères de l’OMS en deux grandes catégories : la cécité (stade 3, 4 et 5) et la malvoyance. (Stade 1 et 2)
 

Dans cette définition légale, seules sont retenues les notions d’acuité visuelle et de champ visuel.
 

En pratique, pour beaucoup d’entre nous, évoquer le handicap visuel signifie parler de cécité, d’absence totale de perception visuelle. Pourtant la réalité est tout autre. Aujourd’hui, la malvoyance, la Basse Vision est plus fréquente que la cécité. Les enquêtes récentes montrent que, dans la population des jeunes enfants déficients visuels scolarisés, 84 % sont malvoyants et 16 % sont en état de cécité. 
 

Les progrès de la médecine préventive, de la chirurgie, l’apparition de nouvelles modalités thérapeutiques ont donc eu pour conséquence de faire régresser les cécités. Le handicap visuel persiste néanmoins avec principalement des conséquences fonctionnelles à type de Basse Vision. 
 

Comprendre les capacités  visuelles de ces jeunes patients, à la limite de deux mondes, celui du « vu » et du « non vu » est souvent difficile. Il existe beaucoup de façon de « mal voir » déterminées non seulement par les maladies, mais aussi par l’évolution propre à l’histoire de chaque enfant... Schématiquement, à côté de la cécité il existe cinq grandes situations de malvoyance: 

  • Avoir une vision globalement floue
  • Avoir une vision parcellaire, diffuse du champ visuel
  • N’avoir qu’une perception limitée à la zone centrale du champ visuel
  • N’utiliser de façon efficace que les informations de la périphérie  du champ visuel
  • Percevoir l’information visuelle, mais ne pas pouvoir l’utiliser, la « décoder » l’interpréter de façon adaptée avec notre cerveau
  • Enfin il faut insister sur les grandes fluctuations des performances visuelles qui existent dans toutes ces situations et devoir s’y adapter en permanence…

 

Avoir une vision globalement floue

Tout est « aperçu », rien n’est vraiment « distingué ». 

Pour ces jeunes, il est aussi difficile d’exécuter des tâches demandant une bonne perception des détails fins en vision de près (ex : lecture, écriture) que de pouvoir distinguer en vision de loin des formes précises, informatives (ex : schémas sur le tableau). Ces enfants, par contre, peuvent percevoir et analyser sans problème les formes globales : ils se déplacent sans difficulté dans une cour de récréation,  repèrent facilement la disposition de la classe, l’agencement des pupitres. Mais attention, ils ne peuvent repérer à distance le visage de leurs camarades, apprécier le relief d’une ou deux marches isolées, éviter un petit obstacle. L’aisance apparente de ces élèves, l’ignorance qu’ils ont des dangers qu’ils ne perçoivent pas, font oublier leurs difficultés et souvent on les considère plus comme des maladroits que comme des déficients visuels. 

Toutes les scènes de la vie courante sont perçues dans leur globalité mais de façon floue. Les déplacements et les gestes de la vie quotidienne sont le plus souvent possibles mais rendus difficile dès que les activités demandent de la précision. D’où une lenteur dans l’exécution des tâches fines, et une fatigabilité nettement augmentée. 

Différentes pathologies sont responsables de ce déficit : les atteintes des milieux transparents (cataractes, opacités cornéennes, vitréennes), le glaucome congénital à un stade très avancé, les atteintes rétiniennes diffuses (rétinopathie myopique…), le Nystagmus essentiel congénital, l’albinisme avec hypoplasie fovéale…

 

Avoir une vision parcellaire, diffuse

Dans ce contexte, la vision est morcelée, parcellaire comme à travers un tamis fait d’orifices de diamètres irréguliers… Il est extrêmement difficile de se représenter ce type de déficit spécifique à chaque patient, en fonction de sa maladie et de l’adaptation cérébrale propre à chacun.

Ce genre de situation se rencontre dans l’évolution de la rétinopathie myopique, dans des stades avancés de glaucome, dans certaines séquelles d’atteintes inflammatoires comme les uvéites…

Avoir une perception limitée à la zone centrale du champ visuel

Ici, toute la perception visuelle est acquise sur une surface limitée comme à travers un tube (on parle de vision tubulaire). 

La perception des détails même très fins sur une petite surface est excellente alors que l’exploration d’un espace plus étendu (même restreint comme la surface d’un bureau) est extrêmement difficile. Le retentissement est majeur sur les déplacements, les activités de la vie quotidienne alors que la lecture de petits caractères est encore possible à travers cette fenêtre de perception réduite. 

L’acuité visuelle reste longtemps satisfaisante d’autant plus que l’évolution de ces maladies peut être lente. 

Il ne faut surtout pas sous estimer la gêne fonctionnelle de ce type d’atteinte. De façon caricaturale ce sont des enfants capables d’écrire en « pattes de mouche », mais incapables de retrouver leur trousse sur l’étendue de leur bureau pour ranger leurs crayons…Ils ramassent un trombone à terre mais ne voient pas la voiture arriver au carrefour…Souvent, on les soupçonne d’en faire trop, d’exagérer leur gêne, d’en rajouter ! 

Sur le plan pathologique, ce sont les atteintes rétiniennes de type rétinopathies pigmentaires qui dominent ce type d’atteinte fonctionnelle.

Voir uniquement par la périphérie du champ visuel

Ici la vision centrale, support essentiel de la vision des détails, est atteinte alors que la vision en périphérie est fonctionnelle. 
Ce sont des jeunes qui vont avoir de réelles difficultés pour toutes les actions demandant de la précision : lecture, écriture, tracé des schémas…

Les déplacements et l’appréhension de l’espace semblent aisés, mais le jeune peut se mettre en danger en ne reconnaissant pas la couleur du feu au carrefour, ou s’isoler en ne reconnaissant pas le visage des copains dans la cour…

Les pathologies en cause concernent la partie centrale du pôle postérieur du globe oculaire. Il peut s’agir d’atteintes rétiniennes comme la maladie de Stargardt, l’achromatopsie congénitale, la  toxoplasmose maculaire…, ou d’atteintes à type de neuropathies optiques (Atrophie optique de Leber, Atrophie optique dominante) 

L'atteinte visuelle est d'origine cérébrale

L’enfant possède une acuité visuelle efficace, un champ visuel étendu, une bonne discrimination colorée et pourtant la découverte et la compréhension de l’environnement sont perturbés par une interprétation cérébrale déficiente. 
Ces troubles sont souvent difficile à objectiver : difficultés d’identification et de reconnaissance, difficultés à acquérir le geste graphique fin, à mémoriser le dessin des lettres, à poser une suite de nombre en horizontal ou en vertical, à construire une figure géométrique simple, à se repérer dans l’espace d’une feuille…Ces troubles participent et majorent parfois des atteintes de type neuro visuel : dyspraxie, dyslexie, dyscalculie…Cela complique souvent leur mise en évidence et leur prise en charge. 

Devant de telles atteintes, il ne faut pas oublier que l’œil est un capteur mais que la compréhension de la vision naît du traitement des informations reçues par le cerveau. 

Deux niveaux lésionnels existent : celui de la vision élémentaire et celui de la cognition visuelle. 

Dans le premier cas, l’atteinte peut être analogue à celle d’un des trois types que nous avons décrit précédemment ou concerner une perte limitée d’un hémi ou d’un quart de champ visuel (hémi ou quadranopsie) ; elle peut être associée ou non à un déficit cognitif. 

Dans le cas de troubles concernant la cognition visuelle, l’enfant voit mais ne comprend pas ce qu’il voit. Ce sont des déficits complexes qui touchent l’exploration et l’attention visuelle, l’organisation et la représentation de l’espace, la reconnaissance visuelle ou la coordination visiomotrice. 

Sur le plan étiologique, les atteintes d’origine cérébrales concernent le plus souvent les régions cérébrales postérieures et sont dominées par les séquelles de prématurité et de souffrance hypoxique péri-natale. 

Un point essentiel : la fluctuation des performances visuelles

La plupart des malvoyants ont une très grande variabilité dans l’efficacité de leur vision.

De multiples facteurs interviennent : 

  • L’ambiance lumineuse est souvent difficile à adapter : grand soleil, jour tombant, classe ensoleillée puis couloir sombre, éblouissement ou gène par les reflets d’un tableau Véléda…
  • L’ambiance sonore, l’encombrement des lieux dans une école sont eux aussi difficilement gérables. 
  • Enfin et surtout, chaque enfant présente une individualité propre. La même pathologie survenant au même âge n’a pas les mêmes conséquences fonctionnelles. La capacité de pouvoir maintenir dans le temps une activité prolongée (ex : lecture longue), ou de s’adapter à un nouvel environnement est très variable. Chaque enfant se construit sur sa propre histoire et celle de sa famille.

Les atteintes visuelles ont en dénominateur commun : être source de lenteur, de fatigabilité et de variabilité dans les performances. 

Il ne faut pas l’oublier et considérer à tort, que certains comportements des jeunes déficients visuels relèvent de la distraction ou de la mauvaise volonté. Un enfant peut déchiffrer et comprendre le début d’un texte, mais ne plus en être capable, arrivé à la fin de page. Le jeune enfant ne l’exprime pas spontanément. Le plus souvent soit il n’est pas conscient de cette difficulté, soit il préfère l’ignorer dans une conduite d’évitement. Une malvoyance fluctuante demande une vigilance constante d’autant plus difficile à maintenir que l’enfant n’a pas toujours les mêmes besoins selon les heures de la journée ou les périodes de l’année…

 

Prise en charge des enfants en état de cécité

Quand la cécité est congénitale, elle nécessite une prise en charge la plus précoce possible afin d’éviter la survenue de troubles du développement relationnel ou psycho sensoriels. 

Chez les enfants plus grands, paradoxalement, les adultes sont souvent moins déroutés par les performances des enfants aveugles. Une fois « apprivoisé » l’outil braille, les schémas en relief ou la canne blanche, les outils scolaires sont stables et acquis.

Cela demande un support logistique très important tant sur le plan de la scolarité que dans l’exécution de toutes les tâches de la vie quotidienne. Sur le plan psychologique, l’évolution vers une cécité acquise pendant l’enfance demande un accompagnement très spécifique.

 

CONCLUSION

Les pathologies, source de malvoyance ou d’affections cécitantes sont fort nombreuses, leur retentissement clinique est extrêmement varié. 

Il faut compléter ce tableau en soulignant l’importance des autres déficiences associées à la Basse Vision. 30 à 50 % des enfants déficients visuels ont un handicap associé (mental, moteur, auditif, troubles des apprentissages…), leur prise en charge s’en trouve bien sûr compliquée.

Une atteinte très précoce chez le bébé peut retentir sur tous les domaines du développement, la découverte par un enfant  de sa différence vers 3-4 ans peut générer des attitudes comportementales inhabituelles, la survenue brutale d’un handicap visuel à l’adolescence semble inacceptable…Dans toutes ces situations l’accompagnement du jeune et de son entourage par une équipe multi disciplinaire se révèle un soutien souvent indispensable.

 

Dr. Béatrice LE BAIL 
Ophtalmologue